Синдром Ади , который иногда называют синдромом Холмс-Ади или тоник зрачок Ади , — неврологическое расстройство, характеризующееся монотонно расширяющимся зрачком, который медленно реагирует на свет, но показывает более определенную реакцию аккомодации (то есть ярко-близкую диссоциацию).^[1] Он часто наблюдается у женщин с отсутствующим коленом или подергиванием лодыжки и нарушенным потоотделением. Он назван в честь британского невролога Уильяма Джон Ади.(англ. William John Adie) Синдром обусловлен повреждением постганглионарных волокон в парасимпатической иннервации глаза, как правило, вследствие вирусной или бактериальной инфекции, которая вызывает воспаление и влияет на зрачок глаза и вегетативную нервную систему.^[1]

Признаки и симптомы

Синдром Ади представляет три отличительных признака, а именно, по меньшей мере один аномально расширенный зрачок (мидриаз), который не откликается на свет, потери глубоких сухожильных рефлексов и нарушения потоотделения.^[1] Другие признаки могут включать в себя дальнозоркость вследствие аккомодативного пареза , светобоязнь и трудности при чтении.^[2]

Патофизиология

Зрачковые симптомы синдрома Холмс-Ади, как считается, результат вирусной или бактериальной инфекции, которая вызывает воспаление и повреждение нейронов в цилиарной ганглии, расположенной в задней части орбиты, обеспечивающей парасимпатический контроль глазного сужения. Кроме того, у пациентов с синдромом Холмс-Ади могут также возникнуть проблемы с вегетативным контролем тела. Этот второй набор симптомов вызван повреждением спинальных ганглиев в спинном мозге.^[1]

Диагностика

Клинический тест может выявить секторальный парез сфинктера радужной оболочки или её червеобразное движение. Тоник зрачок может стать меньше (мейотического) за время, которое называют «little old Adie’s».^[3][4] Тестирование с низкой дозой (1/8%) пилокарпина тоник зрачок может сжиматься из-за сверхчвствительной холинергической денервации.^[1] Нормальный зрачок не будет сжиматься от разбавленной дозы пилокарпина.^[4] КТ и МРТ сканирование может быть полезным в диагностическом тестировании координационных гипоактивных рефлексов.^[5]

Лечение

Обычное лечение стандартизированного синдрома Ади состоит в прописывании очков для чтения, корректирующих нарушений в глазу(ах).^[1] Капли пилокарпина могут быть введены в качестве лечения, а также в качестве диагностического средства.^[1] Грудная симпатэктомия является окончательным лечением потливости, если это не поддается лечению лекарственной терапией.^[1]

Погоды

Синдром Ади не угрожает жизни или трудоспособности.^[1] Таким образом, нет рейтинга смертности для этого состояния; однако, потеря глубоких сухожильных рефлексов является постоянным и может прогрессировать с течением времени.^[1]

Эпидемиология

Синдром Ади наиболее часто поражает молодых женщин (2,6: 1 с перевесом женщин) и является односторонним в 80 % случаев.^[4] Средний возраст начала заболевания 32 года.

Примечания