Друзы оптического диска (ODD) или друзы глазного нерва (ONHD) —глобулы из мукопротеинов и мукополисахаридов, которые постепенно кальцифицируют диск зрительного нерва.^[1][2] Они могут стать остатками транспортной системы аксонов вырождающихся ганглиозных клеток сетчатки.^[3][4][5] ODD также приписывались такие проблемы как врожденные поднятые или аномальные диски, псевдопапиллоэдема, псевдоневрит, утопление друз диска, и гиалиновые тельца в оптическом диске.^[6] Они могут быть связаны с потерей зрения различной степени и иногда приводить к слепоте.

Анатомия

Зрительный нерв — соединительный кабель, который передает изображение от сетчатки к мозгу. Он состоит более чем из миллиона аксонов ганглиозных клеток сетчатки. Головка зрительного нерва или диск зрительного нерва — передний конец нерва, расположен в глазе, и, следовательно, виден с офтальмоскопа. Он расположен ближе к носу и немного ниже макулы глаза. Существует слепое пятно в оптическом диске, потому что там нет палочек или колбочек для обнаружения света. Центральную артерию и вену сетчатки можно видеть в центре диска, так как они выходят из склерального канала с зрительным нервом, чтобы питать сетчатку. Ответвления сосудов расходятся во всех направлениях, питая сетчатку.

Эпидемиология

Друзы оптического диска клинически выявляются у около 1 % населения, но при этом у лиц с семейной историей ODD это число возрастает до 3,4 %. От двух третей до трех четвертей клинических случаев являются двусторонними.^[1] Исследование 737 трупов показало 2,4 % случаев ODD, в 2 из 15 (13 %) двустороннее,^[2] что, возможно, указывает на коварный характер многих случаев. Подозревается связь аутосомно-доминантного типа наследования с неполной пенетрантностью и наследственной дисплазией диска зрительного нерва и его кровоснабжением.^[7][8] Мужчины и женщины страдают в одинаковой степени. Кавказцы^[9] являются наиболее восприимчивой этнической группой. Определенные условия были связаны с друзами диска, такие как пигментный ретинит, ангиоидные полосы, синдром Ушера, синдром Нунан^[10] и синдром Алажилля.^[1][11] Друзы диска зрительного нерва не связаны с мембраной Бруха, друзами сетчатки, которые были связаны с возрастной макулярной дегенерацией.^[6]

Патофизиология

У детей, оптические друзы диска, как правило, находятся в глубине глазного дна и не могут быть обнаружены, кроме случаев легкой или умеренной высоты диска зрительного нерва. С возрастом, вышележащие аксоны атрофируются и друзы начинают показываться и становиться более заметными. Они могут стать очевидными при использовании офтальмоскопа, а также по наличию некоторые визуальных потерь поля зрения в конце подросткового возраста.^[12] ODD может сжимать и в конечном итоге подвергать риску нервные волокна сетчатки и сосудистой оболочки. Редко, неоваскуляризация сосудистой оболочки может развиваться как юкстапапилярное разрушение нервных волокон с последующим субретинальным кровоизлиянием и рубцами сетчатки.^[6] Еще более редко может развиться кровоизлияние в стекловидное тело.^[13]

Прогнозы

Повреждение зрительного нерва является прогрессирующим и коварным. В конце концов у 75 % пациентов может развиться некоторые дефекты периферийных полей. Они могут включать дефекты носового хода, увеличение слепого пятна, дугообразные скотомы, секторные потери полей зрения и высотные дефекты.^[6] Клинические симптомы коррелируются с видимостью друз.^[14]Потеря центральных полей зрения является редким осложнением кровотечения из перипапилярных хориоидальных неоваскулярных мембран. Передняя ишемическая нейропатия зрительного нерва (AION) является потенциальным осложнением.^[15]

Дифференциальный диагноз

У большинства пациентов друзы диска зрительного нерва выявляются лишь случайно. Важно отличать их от других состояний, которые относятся к подъёму диска зрительного нерва, особенно отёк диска зрительного нерва, который может означать повышение внутричерепного давления или наличие опухоли. Правда, отёк диска зрительного нерва может проявиться в виде экссудата или ватных пятен, в отличие от ODD. Границы оптические диска характерно иррегулярны при ODD, но не размыты, так как нет отёка нервных волокон сетчатки. Спонтанные венозные пульсации представлены у около 80 процентов пациентов с ODD, но отсутствует в случаях истинного отёка диска.^[6] Другие причины подъёма диска, которые клинически должны быть исключены, могут быть: гиалоидные тракты, эпипапилярные глиальные ткани, миелиновые нервные волокна, инфильтрация склеры, витреопапилярные тракты и высокая дальнозоркость.^[16] К нарушениям, связанным с поднятием диска относятся: синдром Алажилля, синдром Дауна, синдром Kenny-Caffey,^[17] Наследственная оптическая нейропатия Лебера и синдром линейного сального невуса.^[18]

Ведение

Пациентам с друзами диска зрительного нерва следует периодически делать офтальмоскопию, контролировать остроту зрения, контрастнуя чувствительность, цветовое зрение, внутриглазное давление и поля зрения.^[6] Для лиц с дефектами поля зрения, кому оптической когерентной томографией был рекомендовано, следует контролировать толщину слоя нервных волокон.^[19] Сопутствующие условия, такие как ангиоидные полосы и пигментный ретинит, должны быть обследованы. Как степень тяжести друз диска зрительного нерва так и степень повышения внутриглазного давления связаны с потерей полей зрения.^[14][20] Не существует общепринятого лечения ODD, хотя некоторые врачи назначают глазные капли, направленные на снижение внутриглазного давления и теоретического уменьшения механической нагрузки на волокна диска зрительного нерва. Изредка хориоидальные неоваскулярные мембраны могут развивать рядом с диском зрительного нерва угрожающие кровотечения и рубцы сетчатки. Лазерное лечение^[21] или фотодинамическая терапия^[22] или другие развивающиеся терапии^[23] могут предотвратить это осложнение.

Примечания