Орбитальная лимфома является распространенным типом неходжкинской лимфомы , что происходит вблизи глаза или в глазе. Общие симптомы включают в себя снижение зрения и увеит . Орбитальная лимфома может быть диагностирована с помощью биопсии глаза и обычно лечится с помощью лучевой терапии или её комбинации с химиотерапией .
Основные видимые симптомы глазной лимфомы включают экзофтальм и видимую массу в глазе. Другие симптомы связаны с масс-эффектом. [1]
Патофизиология
Недавние исследования обнаружили присутствие вирусной ДНК в клетках окулярной лимфомы. Это означает, что патогены играют роль в окулярной лимфоме. Другие исследования показали, что старение населения, возрастание числа иммунодепрессантов и эпидемия СПИДа также способствовали увеличению заболеваемости неходжкинской лимфомой.
Окулярные MALT лимфомы также могут быть связаны с Chlamydia psittaci, [2][3], хотя это до сих пор обсуждается. [2]
Фолликулярная лимфома, диффузная В-крупноклеточная В-клеточная лимфома, лимфома клеток мантии, Хронический лимфолейкоз, периферическая Т-клеточная лимфома, и лимфома естественных киллеров клеток, как сообщалось, также влияют на орбиту.
Эпидемиология
Орбитальная лимфома составляет 55% от злокачественных орбитальных опухолей у взрослых. [4] В одном исследовании это составило 10% от числа пациентов с орбитальными опухолями или аналогичными повреждениями. [5] В 2008 году прогноз Национального института ракового надзора ожидает что у 1340 мужчин и 1050 женщин будет диагностирован рак глаз и 240 человек умрет от болезни в этом году. [6] Орбитальная лимфома является более распространенным в Азии и Европе, чем в Соединенных Штатах. [7][8][9][10]
Хотя интраокулярная лимфома редка, но число случаев в год растет, затрагивая в основном людей в их семидесятые годы [11][12] и пациентов с ослабленным иммунитетом[13][14]Недавнее исследование показало, что глазные лимфомы является более распространенными у женщин, чем у мужчин. [15]
Выживаемость составляет около 60% после 5 лет.
Типы
Существуют два типа окулярной лимфомы: интраокулярная лимфома и лимфома придатков. Внутриокулярная лимфома происходит в глазе, в то время как лимфома придатков происходит снаружи, но примыкает к глазу.
Интраокулярная лимфома
Есть два основных типа интраокулярных лимфом: первичная с вовлечением центральной нервной системы (PCNSL) и первичная центральной нервной системы с вовлечением глаз (PCNSLO). Разница между PCNSL и PCNSLO, что PNSCL вовлекает центральную нервную систему , в то время как PCNSLO нет. 56-86% из орбитальных лимфом классифицируются как PCNSL и 15-25% классифицируются как PCNSLO. [16][17][18][19]
PCNSLO встречается у людей с серьезно ослабленным иммунитетом.
Симптомы этой формы окулярной лимфомы включают безболезненное снижение зрения, светобоязнь, красные глаза, и деструкцию стекловидного тела. Диагноз затруднен из-за медленного начала и тем, что симптомы такие же, как у некоторых других заболеваний.
Лучевая терапия является наиболее эффективным средством для лечения локального рецидива или в качестве единственного лечения лимфомы низкой степени или в комбинации с химиотерапией для средней и высокой степени лимфомы. [21][22] Дозы лучевая терапия в диапазоне 30-45 Gy рекомендуется при лечении местной орбитальной лимфомы [23]
↑ Ocular adnexal lymphoma: a clinicopathologic study of a large cohort of patients with no evidence for an association with Chlamydia psittaci». Blood107 (2): 467–72. 10.1182/blood-2005-06-2332. PMID 16166588. Проверено 1 December 2012.
Chlamydia psittaci is variably associated with ocular adnexal MALT lymphoma in different geographical regions». The Journal of pathology209 (3): 344–51. 10.1002/path.1984. PMID 16583361. Проверено 1 December 2012.
10.1016/S0033-8389(05)70083-X. PMID 10026734.
Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions». Ophthalmology111 (5): 997–1008. 10.1016/j.ophtha.2003.01.002. PMID 15121380. Проверено 1 December 2012.
Surveillance, Epidemiology, and End Results Cancer Fact Stat Sheet, Cancer of the Eye and Orbit. National Cancer Institute. Проверено 10 февраля 2008.
High incidence of orbital malignant lymphoma in Japanese patients». American Journal of Ophthalmology138 (5): 881–882. 10.1016/j.ajo.2004.05.069. PMID 15531337. Проверено 1 December 2012.
Rapidly Increasing Incidence of Ocular Non-Hodgkin Lymphoma». JNCI Journal of the National Cancer Institute98 (13): 936–939. 10.1093/jnci/djj248. PMID 16818858. Проверено 1 December 2012.
Orbital tumors in the older adult population». Ophthalmology109 (2): 243–8. 10.1016/S0161-6420(01)00932-0. PMID 11825802. Проверено 1 December 2012.
↑Burnier MN Jr, Stockl FA, Dolmetsch AM. Large B-cell lymphoma of the retina and CNS. Presented at the 1994 Annual Meeting of the Eastern Ophthalmic Pathology Society, Boston, Mass. October 1994.