Облитерирующий бронхиолит (констриктивный бронхиолит) — тяжёлое респираторное заболевание, обусловленное стойкой прогрессирующей воспалительной и/или фиброзной обструкцией бронхиол (терминальных отделов бронхиального дерева)^[1]. Иногда облитерирующим бронхиолитом называют тяжело протекающую форму аденовирусного бронхиолита у детей.

Этиология

Облитерирующий бронхиолит может развиваться по разным причинам, включая: системные заболевания соединительной ткани (в том числе ревматоидный артрит), посттрансплантационные реакции («трансплантат против хозяина»), вирусные инфекции (РСВ, аденовирус, ВИЧ, ЦМВ), синдром Стивенса — Джонсона, пневмоцистную пневмонию, осложнения медикаментозной терапии, осложнения недоношенности (бронхолёгочную дисплазию), ингаляцию токсичных паров, в том числе диацетила, двуокиси серы, двуокиси азота, аммиака, хлора, тионилхлорида, метилизоцианата, фтороводорода, бромоводорода, хлороводорода, сероводорода, фосгена, полиамид-аминовых красителей, горчичного газа и озона. Помимо этого, различают идиопатический (развившийся без видимой причины) облитерирующий бронхиолит. Широкое освещение в прессе получили случаи диацетилового облитерирующего бронхиолита (т. н. «попкорновой болезни лёгких»), обнаруженного у рабочих-производителей микроволнового попкорна (диацетил применялся в качестве ароматизирующего ингредиента).

Клиническая картина

Патоморфологически облитерирующий бронхиолит представлен стойкой воспалительной фиброзирующей обструкцией дыхательных путей, что проявляется одышкой и сухим кашлем. Симптоматика может нарастать постепенно или манифестировать остро^[2].

Диагностика

Облитерирующий бронхиолит может клинически ошибочно диагностироваться как бронхиальная астма, бронхит, эмфизема лёгких или пневмония. В план обследования пациентов входят:

• Рентгенография грудной клетки (часто не обнаруживающая изменений, в некоторых случаях выявляется избыточная воздушность лёгочной ткани или диффузное обогащение лёгочного рисунка за счёт интерстициального компонента).
• Диффузионная способность лёгких обычно в пределах нормы.
• Спирометрия демонстрирует стойкую обструкцию дыхательных путей, иногда в сочетании с рестрикцией. Показатели ОФВ1/ФЖЕЛ (коэффициента Тиффно) в связи с этим снижены менее 75 %.
• Исследования ёмкости лёгких могут показывать лёгочную гиперинфляцию (избыточную воздушность лёгких в связи с «воздушными ловушками».
• Компьютерная томография высокого разрешения демонстрирует мозаичную воздушность лёгочной ткани за счёт наличия «воздушных ловушек». Наиболее достоверно данные изменения выявляются при исследовании в фазе глубокого выдоха.
• Биопсия лёгких указывает на наличие констриктивного бронхиолита (резкого сужения или полной обструкции бронхиол). Открытая биопсия лёгких (в частности, торакоскопическая) более предпочтительна, чем трансбронхиальная биопсия. При анализе биоптата для диагностики может потребоваться специальная окраска и исследование множественных тканевых срезов.

Лечение

Заболевание обычно выявляется поздно, на стадии формирования грубых фиброзных изменений в бронхиолах, в связи с чем прогноз считается неблагоприятным. Лечение направлено на стабилизацию патологического процесса и предотвращение его прогрессирования. В тяжёлых случаях может быть показана трансплантация лёгкого. При ранней диагностике, «агрессивная» терапия может способствовать регрессии активного воспалительного процесса и купированию заболевания^[3].

Примечания